阳光讯（记者 张华）62岁的王先生被诊断为原发性骨髓纤维化，这是一种原因不明的克隆性造血干细胞异常所致的慢性骨髓增殖性疾病，异基因造血干细胞移植是治愈该疾病的唯一方法。所幸患者与其胞弟HLA配型为半相合。近日，西安交大一附院血液内科移植团队成功为其进行移植手术。
　　王先生于8年前出现白细胞增多伴有脾大，诊断为原发性骨髓纤维化，口服药物对症治疗后疾病稳定。2024年9月出现左下腹疼痛，超声提示脾梗死，查血常规白细胞高，血红蛋白及血小板低，骨髓提示急性髓系白血病（原粒细胞占82%），就诊于西安交大一附院血液内科。该科副主任王怀宇对患者进行充分评估，制订个体化的化疗方案，经2疗程化疗后患者骨髓情况完全缓解，但由于急性髓系白血病是由骨髓纤维化转化而来且伴有多种突变，预后不良。患者与其胞弟HLA配型为半相合，家属移植的愿望强烈。
　　据悉，原发性骨髓纤维化是一种原因不明的克隆性造血干细胞异常所致的慢性骨髓增殖性疾病，晚期表现为骨髓衰竭或者转为急性白血病，异基因造血干细胞移植是治愈该疾病的唯一方法。该患者年龄较大，合并有巨脾、肝脏增大、门静脉增宽、双肺肺气肿伴有间质性改变，移植后出现植入失败、肝脏VOD及肺部GVHD的风险极高，诸多不利因素增加了移植难度。
　　血液内科主任贺鹏程带领的移植团队为了挽救患者的生命，决定迎难而上。术前专家们充分沟通，为患者制订了个体化的移植计划，移植前切除脾脏降低植入失败的风险，移植中移植物选择非血缘脐带血联合半相合外周血造血干细胞促进植入。2024年12月27日，患者顺利输注脐带血和外周血造血干细胞，过程顺利，期间在移植医护团队的精心护理下，患者无感染、脏器功能不全发生，11天粒细胞重建，12天血小板重建，植活鉴定提示供者完全植入。
　　目前，患者恢复良好，供者造血干细胞完全植入，复查骨髓残留阴性，于2025年1月15日康复出院。该患者是西北地区首例半相合造血干细胞移植成功治疗原发性骨髓纤维化转化型急性髓系白血病的病例。