交大二附院在国内首次用度普利尤单抗成功治疗“木村病”

2023年03月16日 字数:659 浏览量:
  阳光讯(记者 郑亚雷)日前,西安交大二附院皮肤病院在国内首次用度普利尤单抗成功治疗了一名10岁男孩的“木村病”。
  该患儿8年前被诊断为“淋巴结炎”,伴有血液中明显升高的嗜酸性粒细胞计数和IgE水平,反复的耳后结节及剧烈的皮肤瘙痒严重困扰着孩子的学习和生活。8年来,其父母带着患儿辗转全国多地求医,但皮损等症状一直得不到明显缓解。2年前,患儿在西安某医院完善了活检后,被明确诊断为“木村病”,但此病属于罕见病,除了使用激素治疗,目前并没有其他好的治疗方法。该名患儿在使用激素治疗后病情好转,但停药后病症出现反复。
  患者家属得知西安交大二附院皮肤病院在国内享有盛誉,尤其是中国医师协会皮肤科分会罕见遗传病学组组长单位后,抱着很大希望联系到了交大二附院皮肤病院的阎乎玲教授。阎教授凭借着敏锐的判断及丰富的临床经验,结合患者既往病理,再次确诊了患儿患的是“木村病”。
  患儿在阎乎玲教授门诊面诊后,刘亚乐医师迅速查阅了国际文献关于“木村病”的最新治疗方案,并通过和阎教授的充分讨论,筛选出对患儿来说安全性较高的药物——度普利尤单抗,在征得患者家属同意后,尝试对患儿使用了此药。治疗3个月后,患儿的耳后结节从6cm缩小为4cm,治疗半年后,耳后结节明显变平,血液中的IgE数值也从治疗前的9010IU/mL降低为2690IU/mL,嗜酸性粒细胞计数也从约
  3.88伊109/L降低为1.07伊109/L。
  据了解,西安交大二附院皮肤病院是国家重点培育学科,在全国皮肤病学科领域享有盛誉,尤其在皮肤罕见病诊疗方面形成了独特优势,科室将在科主任、全国皮肤科罕见遗传病学组组长耿松梅的带领下,持续为罕见疑难病患者提供诊治的新突破。